2019 - Liga de Medicina Clínica - Universidade Federal do Ceará

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A mancha do bebê

Paciente do sexo masculino, 28 dias de vida, chega ao pediatra para uma consulta marcada. Ao exame, apresentava uma lesão dérmica na linha média no segmento espinal L3-L4 descrita como roxa-avermelhada, elevada, medindo aproximadamente 6 cm x 3 cm, com uma depressão central de 2mm e borda bem demarcada, porém irregular. Paciente apresentou exame neurológico sem alterações. Ao ultrassom do canal espinhal, conus medullaris terminando em L3, sem sinal de ancoragem da medula. Nenhuma anormalidade subdérmica foi vista na área da lesão.

Qual a principal hipótese diagnóstica para esse paciente? Qual o tratamento? Cite dois diagnósticos diferenciais importantes.

Hemangioma Infantil

Com base nos achados de exame físico e na aparência da lesão, o diagnóstico de Hemangioma Infantil foi estabelecido, entretanto a preocupação com um defeito de tubo neural ou medula espinal deve permanecer. O paciente foi admitido para que se iniciasse propranolol oral e realização de RNM lombar.

Hemangiomas infantis são os tumores vasculares mais comuns da infância, afetando até 5% das crianças dos Estados Unidos. Ocorrem principalmente na cabeça e pescoço.

A evolução dos hemangiomas é caracterizada por uma fase de proliferação rápida, que é seguida por involução prolongada, cerca de 10% complicam e requerem intervenção. Tais complicações podem ser infecção, ulceração, sangramento, dor e comprometimento da visão ou vias aéreas.

Hemangiomas infantis que ocorrem na região lombossacral tem risco aumentado para disrafismo espinhal oculto, especialmente os grandes ou os associados a outras malformações. Os disrafismos mais comumente associados são medula ancorada, lipoma espinal e hemangioma intra espinal.

Ressonância magnética é indicada para todas as lesões cutâneas suspeitas que recobrem a coluna, para poder descartar anormalidades espinhais. As anormalidades que devem figurar no diagnóstico diferencial deste caso incluem, mas não se limitam á:

·        Meningocele.

·        Meningomielocele.

·        Espinha bífida.

·        Outras lesões vasculares e malignidades.

Propranolol foi descoberto acidentalmente como tratamento de primeira linha, a hipótese de mecanismo de ação mais aceita é de vasoconstrição associada a downregulation de fatores de crescimento vascular.

Os efeitos colaterais mais preocupantes da medicação são hipotensão, bradicardia, hipoglicemia, hipercalemia e broncoespasmo. Por isso, muitas instituições preferem internar o paciente para que se inicie e progressivamente se aumente a dose do medicamento até a preconizada de 2mg/Kg/dia dividida em 3 tomadas.

O paciente consegue tolerar bem o medicamento e é assíduo às consultas, a lesão continua diminuindo e a criança apresenta crescimento e desenvolvimento normal para a idade.