2019 - Liga de Medicina Clínica - Universidade Federal do Ceará

  • Facebook
  • YouTube
  • Instagram - @lmcufc

Seria uma virose?

Paciente do sexo masculino, 24 anos, foi encaminhado ao serviço de emergência apresentando febre diária desde a semana passada, acompanhada de mialgia e adinamia, tendo ambas cessado com o aparecimento de lesões maculares eritematosas coalescentes dolorosas que progrediram nos últimos dias para as lesões presentes na imagem abaixo. Nega comorbidades, referindo apenas uso prévio de antimicrobiano para infecção urinária baixa há cerca de um mês.

Qual a principal hipótese que deve ser pensada para esse paciente? Qual a provável etiologia? Cite dois diagnósticos diferenciais.

Síndrome de Stevens-Johnson

O paciente havia realizado tratamento da ITU com Sulfametoxazol, antimicrobiano da família das Sulfonamidas com forte associação à Síndrome de Stevens-Johnson.

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são reações mucocutâneas severas caracterizadas por necrose e descolamento da epiderme. São consideradas como uma só entidade, variando no grau de acometimento da superfície corporal. Quando a área de superfície corporal acometida é menor que 10%, trata-se de SSJ. Caso seja maior que 30%, chamamos de NET. Já entre 10-30% denomina-se Síndrome de Overlap SSJ/NET.

A depender da referência, a SSJ e a NET podem ser tratadas como variantes do Eritema Multiforme devido ao acometimento semelhante de mucosas, entretanto, uma corrente mais atual defende a separação destes como entidades diferentes devido às diferenças nas lesões cutâneas (com o Eritema Multiforme associado às lesões em alvo típicas).

A entidade SSJ/NET tem uma fisiopatologia um tanto incerta, entretanto, sabe-se que se trata de uma reação de hipersensibilidade do tipo IV que leva a uma indução massiva de apoptose de queratinócitos via células T CD8+. Ao contrário do Eritema Multiforme, os principais desencadeadores da SSJ/NET são fármacos, em especial: Alopurinol, Sulfametoxazol, Carbamazepina, Fenitoína, Nevirapina, Piroxicam, Diclofenaco e Amoxicilina. A infecção por Mycoplasma pneumoniae também foi apontada como desencadeador importante da SSJ/NET, especialmente em crianças. E cerca de 30% dos casos não tem diagnóstico, permanecendo como idiopáticos.

A SSJ/NET costuma apresentar uma fase prodrômica febril (acima de 39ºC) com cefaleia, adinamia, mialgia, artralgia precedendo em alguns dias as lesões mucocutâneas. As lesões cutâneas iniciam tipicamente em face, pescoço e tórax como máculas eritematosas coalescentes com centros purpúricos, evoluindo para a formação de vesículas e bolhas, além de descamação no decorrer dos dias. Raramente há acometimento palmoplantar ou de couro cabeludo. Já as lesões mucosas estão presentes em 90% dos casos, aparecendo como crostas e erosões dolorosas na mucosa oral, ocular e urogenital. O quadro dermatológico é acompanhado de anormalidades hematológicas, como linfopenia e anemia, desbalanço hidroeletrolítico e hipoalbuminemia. A evolução após a fase prodrômica costuma ocorrer em cerca de uma semana, levando cerca de 30% dos pacientes ao óbito.

Fazem importantes diagnósticos diferenciais com SSJ/NET: Eritema Multiforme Major, Eritrodermias, Pustulose Exantemática Generalizada Aguda, Exantemas Fototóxicos, Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica, LES Bolhoso, Pênfigo Paraneoplásico e Dermatose Bolhosa por IgA Linear.

 

 

Referências:

  1. UptoDate

  2. Rook’s Textbook of Dermatology, 9th Edition