2019 - Liga de Medicina Clínica - Universidade Federal do Ceará

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A Biópsia

Paciente feminino, 9 anos, apresentou erupção vesicobolhosa em tronco, região cervical, genital e membros. As bolhas eram tensas com conteúdo seroso, isoladas e agrupadas, associadas à febre e mal-estar geral. Nos antecedentes pessoais não havia relatos de outras doenças, porém a mãe apresentava LES há dois anos. A biópsia da lesão mostrou bolha subepidérmica com inflamação predominantemente neutrofílica na derme e na zona da membrana basal, com depósito de IgG, IgA, IgM, e C3 na imunofluorescência direta da pele perilesional.

Baseado na história acima, quais são os principais diagnósticos diferenciais a serem aventados para esta paciente?

A erupção bolhosa da paciente se trata de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso. subtipo raro de LES, onde as lesões situam-se preferencialmente no tronco superior e região supraclavicular e podem estar presentes outras características do LES. Aproximadamente 76% dos pacientes com LES apresentam lesões cutâneas em alguma fase da doença. Desses, menos de 5% apresentam lesões vesicobolhosas. Entretanto, o surgimento de bolhas é altamente associado com o acometimento sistêmico. A paciente em questão possuía os marcadores imunológicos positivos para LES.

Os diagnósticos diferenciais desta manifestação clínica encontram-se no grupo das dermatoses bolhosas auto-imunes subepidérmicas.

  1. A DERMATOSE POR IGA LINEAR é a afecção deste grupo mais comum na infância. As lesões vesico-bolhosas tendem a se dispor em arranjo arciforme ou anular e têm predileção pelas dobras. É frequente o acometimento da região perioral e genital.

  2. O PENFIGÓIDE BOLHOSO ocorre em idosos, geralmente com mais de 70 anos, sobretudo nas grandes dobras e abdome. As bolhas são grandes, tensas e de conteúdo sero-hemorrágico.

  3. A EPIDERMÓLISE BOLHOSA caracteriza-se por ser crônica, com bolhas induzidas por trauma, de distribuição predominantemente acral, que involuem com cicatriz atrófica e/ou milia. Há ausência de história familiar; o início, em geral, se dá na idade adulta.

  4. A DERMATITE HERPETIFORME é doença relativamente benigna, de caráter polimorfo, pruriginosa, com fases de exacerbação e acalmia relativa, relacionada, muitas vezes, à enteropatia.